HİSTOSİTOSİS
Hand-Schuller-Christian :
Çocuklarda görülür. Letterer-Siwe’e göre daha kroniktir.
Klinikte: Diapedes insipidus-Eksoftalmi- Multipl kemik lezyonları görülür. Hastada kuvvet kaybı, zayıflama, iştahsızlık vardır. Röntgen bulguları lezyonun yerine ve dönemine göre değişmektedir. Erken dönemde, uzun kemiklerde iyi sınırlanmamış adacıklar şeklinde yumuşama alanları vardır. Daha sonra yaygın,lobüllü bir görünüm alır. Yassı kemiklerde ve çene kemiklerinde lezyonun bulunduğu alanlar ‘’zımba ile delinmiş’’ görünümündedir. Bazı araştırıcılar,vak’ aların % 10 unda çene kemiği lezyonları bulunduğunu bildirmektedirler.
Ağız içi bulguları aynen Eosinofil granuloma’daki gibidir. Dişetinde ve öbür yumuşak dokularda lezyonlar, dişleri sallanması ve düşmesi, periapikal enfeksiyonlar olağan bulgulardandır.
Histolojik bulguları : Bol eosinofil, içleri lipidil histiyositler vardır. Bu hücrelerin bulunması, yani lipid depo edilmesi nedeniyle bu hastalık aynı zamanda bir depo hastalığı olarak da kabul edilmektedir. Ayrıca histolojisinde bol kollagen artışına rastlanır. Burada da sekonder enfeksiyonlar görülebilir. Bazen hastalık,daha kötü bir şekile ( Letterer-Siwe) dönüşebilir ve % 30 ölümle sonuçlanır.
Bu hastalıkta diş çekimi, diş çok sallandığında,biopsi amacı ile yapılır.
Letterer – Siwe :
Bu hastalık habis olarak kabul edilmekte ve ‘’Malign Hisyositosis, nonplid retikuloendoteliosis, alösemik monositer lösemi’’ isimleri verilmektedir. Genellikle akut seyirlidir ve kısa zamanda öldürücüdür. İlk yaşlarda daha sık görülür. Kongenital bir vak’a bildirilmiştir.
Klinikte hepatosplenomegali, lenfadenopati, ateş, anemi, deri döküntülerive ilerleyici kaşeksi görülür. Karaciğerde, dalakta, akciğerde ve kemik iliğinde histiyosit proliferasyonu, özellikle kan yapıcı sistemde pansitopani olur. Kemiklerde multipl lezyonlar, çenelerde, alveol kemiklerinin yaygın kaybı süt dişlerinin düşmesi görülür.
Histolojisinde yukarı anlatılan hücrelerin yanısıra küçük dev hücre formasyonları (Hodking’de görülen tarzda) vardır.
Burada da çekim ancak biopsi çerçevesi içerisinde yapılmalıdır. Çekim hemoraji ya da nekrotik ülserasyonların yayılması ile ölümü çabuklaştırır.
Retikulo – Sarkom :
Retikulum hücreli sarkom çenelerde lokalize olduğunda, ilk belirtisi ekseriya diş sallanmasıdır. Radyografi, sınırları net olmayan kemik erimesi gösterir. Ağız dışı radyografisinde, kemik erimesi bölgeleri yuvarlak ve güve yeniği görünümündedir.
Böyle bir durumda, histo-patolojik kontrolsüz diş çekimi önemli bir hemorajiye yol açar, tümörün gelişimini hızlandırır.
Yanıt Bırak