İlk kez,1905 te CAPDEPONT tarafından tanımlanan bu kompleks dentin hipoplazisine “İrsi saydam dentin hipoplazisi” de denir. Amelogenesis imperfacta’dan daha çok rastlanılır. Tek başına olabildiği gibi, “Osteogenesis imperfekta” sırasında da ortaya çıkabilir. Cinsiyete bağlı olmayıp, dominant karakter olarak üretilmektedir. Süt ve sürekli diş dizisinin her ikisini birden ilgilendirilebilir.
Klinik muayenede, dişlerin tümü, ya da çoğunun bu anomaliye uğradıkları görülür. Diş sürmesinde gecikme, sayı ve büyüklük anomalileri de olabilir. Dişler gri, esmer, mavimtrak, pembe ıslanmış şeker gibi çeşitli renklerde olup, aydınlatıldıklarında saydam görülürler. Aşırı aşınma gösterirler, en ufak travmada kırılırlar. Fazla aşınma ile kapanış yüksekliği değişeceğinden, çene eklemi bozuklukları ortaya çıkabilir.
Radyografik kontrolde, kuronlar ekvatör bölgesinde mesiodistal çaplarını korumakla birlikte, köle bölgesinde aşırı bir daralma olduğu görülür. Kökler güdük, kısa ve dardır. Bu yapı, dişe çan tokmağı görünümünü verir. Henüz kök gelişimi tamamlanmadan , pulpa odası tüm olarak silinip, kanallar daralabilir.
Mikroradyografi, mine dentin arasındaki radyo-opasite farkının normalden daha çok olduğunu gösterir. Sementin radyo opasitesi de normalin aksine, burada dentininkinden fazladır.
Histolojik araştırmada, mine normal görülür, fakat ,prismalar normalden daha az düzenlidirler,prismalar arası madde daha boldur.Kimyasal yapısı normal olmakla birlikte minenin kırılgan olmasının nedeni mine-dentin sınırının düz olmasıdır, bundan ötürü en ufak baskıda hemen dentinden ayrılır.
Dentin lakünler kapsar ve globüler bir yapıdadır. Dentin kanalcıkları düzensiz gruplanmalar yaparlar, geniştirler. İyi farklılaşmamış odontoblasltar fena kalitede dentin yapımına sebep olurlar.
Yapı bozuklukları iki şekildedir : Band ve lakün. Band şeklinde olanlara yalnız süt dişlerinde rastlanmaktadır. Pulpaya göre konsantrik olup, ritmik bir mineralizasyon akla getirmektedir. OWEN muhit çizgilerini düşündürmekle birlikte, genişlik ve düzensizlikleri ile onlardan ayrılırlar. Bu durum mineralizasyonun uzun süreli fakat periodik olmayan bir bozukluğunu gösterir.
Lakün şeklinde olanların doğrultusu, bandlardan farklı olup onlara dikey ve dentin kanalcıklarına paraleldir,pulpadan itibaren ışınsal olarak uzanırlar. Ayrıca, lakünler arası dentin, kanal kapsamayıp amorftur. Lakünlerin sınırı net ve düzenlidir.
Lakün ve bandlar bir taraftan mine ya da sement, öbür taraftan pulpadan belirli bir uzaklıktadırlar,yani dentinin iç bölgesinde bulunurlar. Dentin kanalcıkları da merkeze doğru belirli bir uzaklıktan sonra kaybolurlar. Pulpa odası çok küçülmüş olup, bazan sekonder dentinle tamemen dolar.
Bütün bu histolojik özellikler, bu anomalinin mezodermal bir bozukluğa dayandığını gösterirler.
Kimyasal analizler, su oranının normalden fazla,anorganik maddelerin az olduğunu göstermiştir. Dentinin sertinin aşağı yukarı sementinki kadardır, bunun içide aşınma fazla olur.
Sırası gelmişken, çoğu kez dentinogenensis imperfekta ile birlikte bulunan genotipik bir hastalık olan “Osteogenesis imperfekta”ya buraya değinmek yerinde olur.
OSTEOGENESİS İMPERFEKTA : İlk önce EKMAN (1788) tarafından tanımlandı. (AXMAN 1831) tarafından mavi sklera ve kemik kırılganlığının bir arada bulundukları ortaya konuldu. LOBSTEİN(1833)
geç ortaya çıkan şekillerinde hastalığın irsi karakterde olduğunu belirtti. VROLICK (1849) fötal şeklini inceleyerek “Osteogenesis imperfecta” ismini verdi. HOEVE VE KLEİN(1916) sağırlığa da sık olarak rastlandığına işaret ettiler. Genetik araştırmalar,hastalığın dominant karakterde olduğunu göstermektedir.
İskeletin kırılganlığı nedeni ile doğumdan önce farkedilebilir Spontane kırıklar, kemik deformasyonuna yol açarlar. Ayrıca sklerada mavi renkleşme, sağırlık gelişim bozuklukları ve diş hipoplazileri vardır.
Vak’aların %80’inde rastlanılan spontane kemik kırıkları, rahim içi yaşamda olabildikleri gibi, birinci çocukluktan puberteye kadar da meydana gelebilirler. Vak’aların %20 sinde kırıklar, çocuğu hareketten alıkoyacak kadar ağırdır. Daha çok uzun kemiklerde olur.Konsolidasyon normal, kallüs kıkırdağımsı bazan hipertrofiktir.
Röntgen kemiklerin ince ve transparan olduğunu gösterir. Kafa transversal olarak yassılaşır ve genişler.
Histolojik olarak kemik, porözite gösterir. Hawers kanalları genişlemiş, gelişim kıkırdakları bölgesindeki osteoblastlar patolojik değişikliklere uğramış,periost yakınındaki osteoklast sayısı artmamıştır.
Bazı gözlemlerde,mavi skleraya %100 vak’ada rastlanır, bu durum sklerotik inceliğinden ileri gelir.
Sağırlık, kafa kaidesi deformasyonları ve işletme kemikçiklerinin normal olmamasına bağlıdır. Genç ve yetişkinlerde : 20/1 oranında sağırlığa rastlanır.
Gelişim bozuklukları da sıktır.
Dişlerde daha önce değinilen “dentinogenesis imperfekta” meydana gelir. Bu İrsi mezankimal distrofinin kesin mekanizması bilinmemektedir. Osteoblastik yetersizlikten ileri gelir. Kongenital olanları en ağır tipleridir. Geç ortaya çıkanları daha hafif seyreder. Hiçbir tedavisi yoktur.
Yanıt Bırak